모아모아병이란 ?
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모야모야병은 일본어인 もやもや 에서 유래되었습니다. 모야모야는 연기가 피어오르는 모양을 나타내는 일본어인데, 실제 모야모야 병에서 뇌혈관의 모양은 마치 연기가 피어오르는 것처럼 보입니다.
위에 좌측 사진에서 보이는 것처럼 뇌혈관의 모양은 양갈래를 뻗은 나무줄기처럼 생겼습니다. 하지만 모야모야 병 환자의 경우 우측의 사진과 같이 뇌혈관이 굵은 줄기가 없이 무수히 많은 잔가지만을 낸 것처럼 보입니다. 이러한 병적인 혈관들을 모야모야 혈관이라고 부르는데 이러한 모야모야 혈관들은 정상 혈관에 비하여 매우 약합니다.
혈관이 약하다는 것은 두 가지 관점에서 문제를 일으킬 수 있는데
-얇은 혈관으로 인하여 혈액순환 및 혈류 공급의 문제가 생길 수가 있다.
-모야모야 혈관과 같이 병적 상태에 있는 혈관들은 터지기가 쉽다.
이렇게 두 가지로 각각 허혈성 뇌졸중과 출혈성 뇌졸중을 일으키게 됩니다.
모야모야병의 원인
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동맥은 해부학적으로 3개의 층으로 이루어져 있습니다. 모야모야병의 경우에는 이 중 가장 안쪽에 있는 내막층이 증식해서 혈관이 좁아지는 병인데요, 이와 관련된 몇 가지 유전자의 변이가 밝혀져 있기는 하나 아직 100% 밝혀진 것은 아닙니다.
2014년에 Stroke지에 발표된 논문을 보면 국내 모야모야병의 유병률을 10만 명당 16.1명으로, 남녀의 구성비를 1 : 1.8로 발표한 자료가 있습니다. 우리나라는 일본과 더불어 모야모야병의 유병률이 높은 나라 중 하나로 알려져 있습니다.
모야모야병의 증상과 주의점
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-모야모야병의 경우 뇌혈류량이 줄어드는 기전에 따라서 증상이 나타난다.
-한쪽 반신의 힘이 빠지거나 (일시적인 팔다리의 근력약화)
-말과 관련된 증상이 오거나 (어눌해지는 말, 말이 안나옴)
-안면마비가 오거나
등이 일반적인 증상들인데 이러한 증상은 뇌에 정상 혈류가 공급되지 않음으로 인하여 발생하는 신경학적 증상들입니다. 보통의 경우에 있어서는 휴식 상태에서 뇌혈류량이 회복되면 증상이 다시 호전됩니다.
어린아이들에서 많이 발견되어 내원하는 병력 중의 하나는 울고 난 뒤 한쪽 반신의 마비 혹은 근력 약화, 혹은 뜨거운 음식을 후후- 불어서 식히는 과정에 발생한 반신마비 등이 있는데요 이러한 행동들이 증상을 일으키는 이유는 울거나 바람을 부는 등의 과호흡을 하게 되면 혈중 이산화탄소의 분압이 낮아지기 때문입니다. 낮아진 이산화탄소 분압은 뇌혈관의 수축을 일으키게 되고 뇌혈관의 수축은 뇌혈류의 감소를 가져옵니다. 그래서 평소에는 무증상이었던 모야모야병 환자들도 과호흡을 하고 나면 증상이 생길 수 있으므로 모야모야병 환자의 경우에는 뇌혈관을 수축시킬 수 있는 모든 활동에 주의를 기울여야 합니다. 모야모야병을 앓고 있는 환우가 그럴리는 없겠으나 흡연은 정말 대표적인 혈관 파괴자 이므로 피해야합니다.
그런데 위에 설명한 것처럼 일시적인 혈류의 감소 후 증상이 생겼다가 회복되는 경우는 다행이나, 경우에 따라서는 더 큰 문제를 일으키기도 합니다. 뇌의 허혈 증상이 회복되지 않고 불가역적인 뇌경색을 일으키거나, 약해진 혈관이 터져버려 뇌출혈을 일으키는 경우가 그렇습니다. 보통 소아의 경우에서는 혈류량이 줄어 뇌경색이 발생하는 이벤트가 더 많고, 성인의 경우에서는 혈관이 터져 뇌출혈이 발생하는 이벤트가 더 많습니다. 이러한 경우에는 큰 장애를 남기게 되고 생명까지도 위험한 상황이 초래될 수 있습니다.
모야모야병의 치료
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모야모야병의 치료는 뇌 안으로 새로운 혈행을 연결해 주는 것입니다. 기본적으로 뇌 수술이라는 것은 높은 위험성을 동반하기 때문에 꼭 필요한 경우에만 시행하게 되는데, 모야모야병 역시도 마찬가지입니다. 모야모야병 환자이지만 다른 혈관을 통한 측부 혈행이 원활한 경우 수술적 치료를 늦추고 경과를 관찰하며 수술 여부나 타이밍을 결정합니다. 수술이 필요한 경우에는 좁아지는 혈관에 직접 혈관을 연결해주는 수술이나, 뇌의 표면에 혈관이 풍부한 피판을 대어주는 수술을 합니다.